今年4月的一个下午，我在病房第一次见到一位62岁的渐冻症阿姨，她躺在病床上全身动弹不得，人说不了话，也咽不下东西，只能用眼神与这个世界对话。患者正在承受着身体一点点被冰封的煎熬，感受着自己正慢慢走向暮年，但发不出一丝声响。患者承受病痛的折磨已经持续五年了，如今仍无法进食，呼吸越来越弱。医者仁心，渐冻症治疗不仅是治病救人，更是敬畏生命、守护尊严、体谅亲情，为绝境中的患者提供一束温暖的生命之光。

渐冻症在医学上称为肌萎缩侧索硬化症，是一种慢性、进行性进展的神经内科罕见病。渐冻症不是真的把人冻住了，而是大脑和脊髓中的运动神经细胞功能缺失导致肌肉萎缩无力，造成患者不能运动、不能说话、不能吞咽甚至无法呼吸。患者大脑始终处于清醒状态，肢体感觉完全正常。

临床诊疗中，我需要跟家属反复解释，渐冻症患者失去的功能包括走路、抬手、转头、翻身，说话会从含糊到完全失声，吞咽功能减退，就连喝口水都感到费劲，容易发生呛咳，呼吸困难逐渐加重，最终需要呼吸机支持。但渐冻症患者听觉、视觉、触觉、情感、记忆、思维以及对疼痛和不适的感知都一直存在。渐冻症患者脑子什么都明白，就是说不出来、动不了。

进食、呼吸、排痰是照护好渐冻症患者的关键。

渐冻症早期患者还能自主进食，只是偶尔呛咳。这个阶段家属可以把食物加工成软烂糊状，土豆泥、南瓜粥比清汤寡水安全得多。喂食时，要用婴儿辅食勺，每口少量，宁少勿多。让患者坐直或微微低头，如果患者半卧位需在头颈部垫上软枕，平卧喂食绝对禁止。给患者喂饭过程中不要交谈，吃完饭后患者保持坐姿半小时以上。到了渐冻症中晚期，患者呛咳频繁，经口腔进食已经不安全，经医生评估后可用鼻饲管，鼻饲能稳定补充营养，大幅降低呛咳引发重症肺炎风险。正确操作鼻饲的方法是，给患者喂食前先回抽胃液，确认管路在胃内；床头抬高30~45°，喂食后保持姿势不动半小时以上；单次喂食不超过200mL，食物和液体温度在38摄氏度左右，建议间隔2~3小时喂食一次。药物要单独碾碎溶解后通过鼻饲管推送，喂药前后冲洗鼻饲管，保持通畅。

渐冻症患者由于呼吸肌无力带来的缺氧、二氧化碳潴留更为隐匿，被称作无声的缺氧。患者的早期表现为白天无故犯困打哈欠，夜间烦躁易醒、晨起头痛，轻微活动就气喘，说话断断续续、频繁喘气。家属可准备一个指夹式血氧仪用来测量患者的血氧饱和度，静息状态下血氧饱和度高于95%为正常，低于94%且持续下降需立即就医。如果患者肺功能检查异常或出现呼吸不畅等，建议尽早使用无创呼吸机，无创呼吸机有助于患者更加顺畅地呼吸，改善精神状态，延长生存期。

排痰是最容易被忽略的隐形杀手。患者肌肉无力无法正常咳嗽，痰液堵塞气道可快速引发窒息。家属可指导患者练习深呼吸、屏气、用力哈气排痰方法，即深吸气后憋气两三秒，再快速用力吐气，重复数次后轻咳，借助气流带出呼吸道深部的痰液。家属也可以用空心手掌，从下往上、由外向内轻拍患者背部，避开脊柱和腰肾部位，每次5~10分钟，每天2~3次，雾化吸入治疗结束后拍痰效果更佳，也可使用排痰仪、咳痰机等辅助排痰。如果患者突发憋气、面色青紫、无法发声，要马上把患者置于头低脚高的侧卧位，持续拍打背部引导排痰，同时紧急呼叫120急救。若痰液完全堵塞造成患者失去意识，可以谨慎实施海姆立克急救法。但对于老年骨质疏松患者，操作力度务必轻柔，防止骨折。

身体行动受限但意识却始终清醒，将给患者带来巨大的心理煎熬，家属的态度和言行可能影响患者的情绪变化。渐冻症心理照护的核心是维护患者尊严。可以借助眼动仪等工具让失语患者进行表达，日常生活决策尊重患者本人意愿，接纳患者的不安和焦虑，持续给予他们在场陪伴。建议在患者早期还能正常交流沟通时，提前商量好后续医疗选择，如明确对于使用呼吸机、气管切开等治疗的意愿。

最后给渐冻症家属几条日常建议。第一，切勿拖延就医。肺炎、进食误吸、便秘等都会加重呼吸困难，危及生命，当患者身体出现异常时及时就诊。第二，尽早沟通后续救治方案，避免后期陷入两难。第三，家属也要关爱自身健康。长期渐冻症照护压力极大，若家属出现失眠、易怒、体重下降等一定要及时寻求帮助和排解，只有照顾好自己才能长久守护好患者。

在老年科护理渐冻症患者，护士的工作除了打针发药外，还要定期评估患者呼吸、吞咽、肌力等情况，手把手教家属居家护理技能，搭建医患、家属沟通桥梁，按需对接康复、营养、安宁疗护等专科资源。通过加大科普宣传力度，让更多人认识渐冻症，打破陌生与偏见，让大众看见这群特殊群体，用理解与善意温暖每一位患者。

目前，医学仍无法逆转渐冻症，无法让肌肉重新获得力量，但我们可以为渐冻症患者做很多事，帮助他们提高生存质量。我们可以让每一次喂饭更安全，让每一次呼吸更轻松，让每一个夜晚更安宁，给他们多一点温暖和尊重。在渐冻的时光里，陪伴就是一种力量，理解与善意就是良药，哪怕只是握一握患者的手，说一句“我在这里”，对他们来说或许就是莫大的安慰。■

（作者单位：北京大学首钢医院干部保健科/老年医学科）