肺纤维化是指正常肺组织受损后被过度增生的纤维组织替代的过程，以特发性肺纤维化最为常见。通俗来说，肺纤维化如同肺部受伤后留下的瘢痕。如果把健康的肺比作一块弹性十足的海绵，那么纤维化的肺就像海绵里混入了胶水。随着胶水的凝固，海绵逐渐变得坚硬无比，让人无法正常吸气和呼气，呼吸困难日渐严重。患者表现为进行性加重干咳、活动后气短，进而发展为发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。这就是医学上定义的间质性肺病的终末结局。
肺纤维化患者早期表现为干咳、气短等，但往往易被忽视，确诊时已错过最佳干预期，预后较差。部分患者尽管接受了常规抗纤维化治疗，但由于担心药物副作用，有人甚至在症状缓解后自行停药，结果肺纤维化持续进展，呼吸变得越来越困难，生存质量与生存期受到严重影响。
虽然目前临床不能完全消除所有肺部“瘢痕”，但也有能力让肺纤维化慢下来甚至停下来，为患者赢得更长的生存期和更好的生活质量，关键是抓住“黄金治疗期”。
“黄金治疗期”是指首次发现或确诊肺纤维化，到纤维化尚未广泛形成、肺功能尚存较好的这段早期窗口期。在这个阶段，肺部病变可能还处于炎症和纤维化交织状态，炎症活动旺盛而不可逆的纤维化尚不严重。因此，在黄金治疗期进行积极干预，效果最佳。一方面，肺部早期炎症反应和肺泡炎，通过规范的抗炎或免疫抑制治疗可以被有效控制甚至消除，从源头上阻止肺纤维化发生发展。另一方面，有利于更大程度地保留患者肺功能。
如何抓住黄金治疗期？高风险人群或出现以下症状，务必提高警惕，尽快到呼吸内科就诊治疗：环境职业暴露史（如接触石棉、粉尘等）；长期吸烟史；患有风湿免疫性疾病（如类风湿性关节炎、硬皮病、系统性红斑狼疮等）；胸部接受过放射治疗的患者；有家族性肺纤维化病史者。
伴随症状包括活动后气短，早期上楼、快走时感觉气不够用，逐渐发展为在平地走路时也气喘；刺激性干咳，多为阵发性干咳，服用普通止咳药不缓解。
很多肺纤维化患者都会将早期活动后气短、干咳归因于年龄大、缺乏锻炼或感冒后遗症等，从而延误了最佳就诊时机。因此，一旦出现活动后气短、干咳等症状，建议尽早做肺部高分辨率CT检查，不要等到症状严重才就医，尤其是高风险人群。临床数据研究发现，从首次出现轻微气短到确诊肺纤维化，平均确诊时间延误1~2年，而这段时间正是黄金治疗期，一旦错过，肺功能将出现不可逆快速下降。
在此强烈建议大家，如果出现活动后气短或不明原因干咳且持续超过8周，一定要主动到呼吸专科就诊，告知医生自己的职业史、吸烟史和家族史。确诊肺纤维化后要积极治疗，擅自停药会导致不可逆纤维化进展。
临床听诊检查时，多数患者双肺下部能听到吸气末有一种类似撕扯魔术贴般的“爆裂音”，医学上称为Velcro啰音。50%以上的患者可出现杵状指/趾，表现为手指或脚趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大，这些体征可帮助诊断肺纤维化。肺纤维化患者的肺功能特点为限制性通气功能障碍、弥散功能降低，但由于缺乏特异性，一般不单独用来诊断肺纤维化。肺部高分辨率CT扫描是诊断肺纤维化的“火眼金睛”，能清晰地显示肺部细微的纤维化改变，帮助医生判断病变范围和性质，也是评估是否处于黄金治疗期的关键依据。
确诊肺纤维化后应采取综合治疗策略。首先寻找导致肺纤维化的原因，明确病因是治疗的第一步。其次，无论是抗炎治疗还是使用抗纤维化靶向药物，都必须在医生指导下长期规范进行治疗，切忌自行停药或减量。最后是综合管理，氧疗可纠正缺氧，减轻心脏负担，是改善肺纤维化症状和患者生活质量的重要措施；恢复期积极进行呼吸操、耐力训练、营养支持等肺康复训练，有利于改善活动耐量；一次普通的呼吸道感染都可能导致肺纤维化急性加重，平日须减少感染的风险；保持积极乐观的心态对疾病恢复同样至关重要。
治疗肺纤维化的目标不是彻底消除已存在的瘢痕，而是阻止健康的肺组织继续被瘢痕组织侵蚀。药物、氧疗、康复训练等有利于缓解患者咳嗽、气喘症状，使其能更顺畅地呼吸，更好地进行日常活动，提高生存质量。积极预防和治疗肺部感染、气胸、呼吸衰竭等并发症，有助延长患者生存期。
面对肺纤维化，患者既要正视瘢痕难以彻底消除的现实，更要燃起疾病可控可治的信心和希望，关键在于能否早发现、早诊断、早治疗。对于肺纤维化高风险人群或者已经出现早期症状的患者，一定要及早到医院接受规范诊治，抓住黄金治疗期，才能最大限度地改变肺纤维化发展结局。■
（作者单位：上海市宝山区中西医结合医院〈上海中医药大学附属宝山医院〉呼吸与危重症医学科）
项目支持：2023—2026年上海中医药大学“访名校·拜名师”人才培养项目；上海市健康科普专项计划“间质性肺疾病：中西医赋能MDT科普领航健康之路”（项目编号：JKKPZD-2025-B28）
